Мари-фуа рефлексы. Ненаследственная поздняя кортикальная атрофия мозжечка или синдром мари-фуа-алажуанина Обсуждение Мари – Фуа – Алажуанина болезнь

Болезнь мари. Болезнь мари Смотреть что такое

Мари-фуа рефлексы. Ненаследственная поздняя кортикальная атрофия мозжечка или синдром мари-фуа-алажуанина Обсуждение Мари - Фуа - Алажуанина болезнь

Психологический словарь. А.В. Петровского М.Г. Ярошевского

Словарь психиатрических терминов. В.М. Блейхер, И.В. Крук

нет значения и толкования слова

Неврология. Полный толковый словарь. Никифоров А.С.

Болезнь Мари (Пьера Мари) – син.: Атаксия мозжечковая наследственная Мари .

Поздняя форма наследственной спиноцеребеллярной атаксии, проявляющаяся обычно в возрасте 25–45 лет признаками мозжечковой недостаточности (мышечная гипотония, нарушение координации движений и др.

) в сочетании с симптомами поражения задних и боковых столбов спинного мозга (расстройство глубокой чувствительности, сухожильная арефлексия, патологические пирамидные знаки).

Мышечная гипотония может смениться повышением мышечного тонуса в связи с появлением пирамидной недостаточности. Возможны деформации скелета, пигментная дегенерация сетчатки, атрофия зрительных нервов, врожденная катаракта. Патоморфология: уменьшение объема мозжечка, дегенерация клеток Пуркинье, нижних олив, спинно церебеллярных путей.

Наследуется по аутосомно доминантному типу. Описал в 1893г. французский невропатолог Р. Marie (1853-1940).

Болезнь Мари-Бовери – гипертрофическая интерстициальная невропатия в сочетании с экзофтальмом, интенционным дрожанием и скандированной речью.

Описали французский невропатолог П. Мари (1853-1940) и итальянский врач Р. Boveri (1879-1930).

Болезнь Мари-Фуа-Алажуанина – пздняя симметричная атрофия мозжечка с преимущественным поражением верхнепередней части его червя, клеток Пуркинье, расположенных в коре мозжечка, и дегенерацией олив. Возникает позже 20 лет. Характеризуется диффузной мозжечковой симптоматикой, имеющей тенденцию к медленному прогрессированию.

При этом характерны расстройства равновесия, атаксия , асинергия , снижение мышечного тонуса главным образом в ногах. Нарушения речи обычно незначительны, нистагма нет. Течение медленно прогрессирующее. Уменьшение объема мозжечка. Заболевание спорадическое, его этиология не уточнена.

Имеются указания на провоцирующую роль интоксикаций, прежде всего злоупотребления алкоголем.

Описали в 1922г. французские невропатологи P. Marie, Ch. Foix и Th. Alajouanine.

Оксфордский толковый словарь по психологии

нет значения и толкования слова

предметная область термина

Ненаследственная поздняякортикальная атрофия мозжечка илиСиндром Мари-Фуа-Алажуанина былописан в 1922 году французскиминеврологами: Пьером Мари, ШарлемФуа и Теофилем Алажуанином, в честь

которых и назван этот синдром.

Основными патоморфологическимипроявлениями синдрома служататрофия верхней передней части червямозжечка и клеток Пуркинье в коремозжечка.Это заболевание носит спорадическийхарактер и возникает как правило взрелом и пожилом возрасте.

Средний возраст дебюта заболевания 47лет.

Этиология данного заболевания не ясна.Это спорадическое, идиопатическоезаболевание, характеризующеесяотсутствием каких-либо наследуемыхгенных мутаций.Имеются указания на провоцирующуюроль интоксикации (прежде всего этоупотребление алкоголя).Болезнь характеризуется медленным

прогрессированием.

Основные проявления данного заболевания:-атаксия туловища в пробе Ромберга и приходьбе;-нарушение координации движений в ногах;-дизартрия;-снижение мышечного тонуса в ногах;-дискоординация в руках обычно выраженанерезко и не склонна к прогрессированию.У отдельных больных могут выявляться такжепирамидные знаки, нистагм, тремор головы ирук. Темп нарастания симптомов медленный,продолжительность болезни составляет 20 лет

и более.

Атаксия(беспорядок)нарушениесогласованностидвижений различныхмышц при условииотсутствиямышечной слабости;одно из частонаблюдаемыхрасстройств

моторики.

Виды атаксий

1.Сенситивная атаксия- связана с поражениеммышечно-корковых путей (спинноталамокорковый путь), т.е. с расстройствомфункции двигательного анализатора.Одновременно страдает и координациядвижений и мышечно-суставное чувство.

Сенситивная атаксия у больных значительновыражена в темноте и при закрытых глазах.2.Корковая атаксия- связана с поражениемлобно-мосто-мозжечкового пути. Помимоатаксии у больного выявляются и другиесимптомы поражения лобной доли.

Прикорковой атаксии характерна специфическаяпоходка, так называемая «лисья походка», прикоторой больной ставит одну ногу перед другой

на одной линии.

3.Вестибулярная атаксия- возникает принарушении функции вестибулярногоанализатора, в частности егопроприоцепторов в лабиринте,- лабиринтнаяили вестибулярная атаксия. При нейрасстраивается равновесие тела, во времяходьбы больной отклоняется в сторонупораженного лабиринта. Характернысистемное головокружение, тошнота, а такжегоризонтально-ротаторный нистагм. Настороне пораженного лабиринта можетнарушаться слух.4.Мозжечковая атаксия- связана с

поражением мозжечковых систем.

10

При поражении червя мозжечка возникаетстатическая атаксия, а при поражении корыполушарий мозжечка возникает динамическаяатаксия(расстраиваются движения в конечностях).При статической атаксии расстраиваются стояниеи ходьба. Больной стоит с широко расставленныминогами, покачивается.

При ходьбе туловищеотклоняется в стороны, походка напоминаетпоходку пьяного. Особенно затруднены повороты.Отклонение при ходьбе наблюдается в сторонумозжечкового поражения. Устойчивостьпроверяется в позе Ромберга.

При стоянии в позеРомберга может наблюдаться пошатывание впередне-заднем направлении(при поражении

передних отделов червя мозжечка)

11

Проверяется также фланговая походкашаговые движения в сторону. При этомобращают внимание на четкость шага ивозможность быстрой остановки привнезапной команде.

В случае поражениямозжечковых систем при этих исследованияхвыявляется нарушение походки описанногохарактера. Такая походка называетсяатактической или мозжечковой.

Также нарушается сочетание простыхдвижений, составляющих последовательную

цепь сложных двигательных актовасинергия или диссинергия.

12

Что касается топической диагностикипоражения мозжечка, то следуетсказать, что если нарушаетсякоординация движений при стоянии иходьбе, то это поражение ростральнойчасти червя мозжечка. А еслитуловищная атаксия нарушенияравновесия при сидении, то возникаетпоражение каудальной части червя

мозжечка.

13

Асинергия определяется, в частности, с
помощью пробы Бабинского.

14

Также исследуется:- симптом Ожеховского;-симптом отсутствия «обратного толчкаСтюарта-Холмса»;При динамической атаксии исследуются:-ПНП;-ПКП;-проба на диадохокинез;-проба на соразмерность движений;-указательная проба;

-проба Шильдера;

15

Нарушение мелкой моторики приписьме, также характерно для

поражения коры мозжечка

16

Диагностика заболевания основываетсяна клинической картине и данных МРТисследования.Лечение симптоматическое.Прогноз заболевания относительно

благоприятный.

МАРИ-ФУА РЕФЛЕКСЫ (Marie, Foix),yKO-ротительный и удлинительный, относятся к категории рефлексов сшгаального автомати-ама и выявляются в случаях гемиплегии и параплегии при поражении пирамидных путей.

Укоротительный рефлекс заключается в синергии тройного сгибания (triple retrait) в голенностопном, коленном и тазобедренном суставах и может быть вызван поверхностными и глубокими раздражениями, в особенности легко раздражениями ноцентивного (вредящего) характера; один из лучших приемов его вызывания заключается в усиленном пассивном подошвенном сгибании пальцев или стопы (прием, предложенный Монаковым, а затем Мари и Фуа). – Удлинительный рефлекс, более редкий, заключается в синергии разгибания нижней конечности в голенностопном, коленном и тазобедренном суставах при слабых раздражениях, напр. поглаживании области паховой складки, живота и других проксимальных зон, а также одновременно с укоротительным феноменом на другой стороне. Физиол. опыты (в особенности Sherring-ton’a) позволяют рассматривать удлинительный и укоротительный рефлексы КЗ/К спинальные компоненты гл. обр. акта ходьбы, хотя в нек-рых случаях они могут иметь и защитный характер (защитные рефлексы Бабинского).-Рефлексы Мари-Фуа, появляясь очень рано в случаях гемиплегии после инсульта, вызываются вначале не только на пораженной стороне, но также и на здоровой, хотя и в более слабой степени. При системных поражениях пирамидных путей (напр. боковой амиотрофический склероз, параплегия типа Эрба) укоротительный рефлекс очень умерен, но зато резко выражен в случаях компресионных параплегии, нарастая с анестезиями и играя роль в возникновении т. н. спонтанных судорог. В случаях весьма резких разгибательных контрактур, где никакие другие сгибательные движения в нижних конечностях невозможны, удается устранить разгибательную контрактуру и «вызвать укоротительный рефлекс приемом Мари-Фуа. В случаях б. или м. полного поперечного перерыва спинного мозга укоротительный рефлекс, будучи резко выраженным в стадии повышенной рефлекторной возбудимости, в тяжелых случаях с прогрессирующим течением продолжает нарастать даже в стадии ослабления сухожильных рефлексов и наконец при полном поперечном поражении спинного мозга делается весьма умеренным, оставаясь в одной сгибательной фазе, в то время как при неполном поперечном поражении двухфазен, т. е. вслед за укорочением наблюдается фаза удлинения. Н. Проппер, Л. Фидельгольц. МАРКС И СОЦИАЛЬНАЯ ГИГИЕНА, см.Социальная гигиена.

Изучайте:

  • БАРДЕНГЕЙЕР, Бернгард (Bernhard Bardenheuer, 1839–1913), выдающийся германский хирург. Во время Франко-прусской войны…
  • Мари – Фуа -Алажуанина болезнь (P. Marie, 1853-1940, франц. невропатолог; Ch. Foix,1882-1927, франц. невропатолог; Th.A.J. Alajouanine, р. 1890 г.,франц. невропатолог; син. атрофия мозжечка поздняя) – болезнь ц.н.с.,характеризующаяся атрофией…
  • Атрофиямозжечка поздняя (atrophia cerebelli tarda) – см. Мари -Фуа – Алажуанина болезнь….

Новости о Мари – Фуа – Алажуанина болезнь

  • Антибиотик Clioquinol, запрещенный к применению в США еще в 1971 г., может помочь в лечении болезни Хантингтона. Невропатолог из Медицинского центра при Управлении по делам ветеранов (Сан-Франциско) д-р С. Масса в ходе опытов на мышах и клеточных культурах установил, что препарат блокирует генетичес
  • Чл.-корр. РАМН, профессор Н.Н. Яхно, к.м.н. И.С. ПреображенскаяММА имени И.М. СеченоваОдним из наиболее часто развивающихся в пожилом и старческом возрастенейродегенеративных заболеваний является болезнь Альцгеймера (БА). Неуклоннопрогрессирующее течение заболевания, тяжелое наруше

Обсуждение Мари – Фуа – Алажуанина болезнь

  • Выписка из истории болезни больногоТомберг Алексея род. 01. 12. 00. Диагноз: Органическое поражение Ц. Н. С. , Вторичная Микроцефалия (как следствие выраженных ишемических нарушений головного мозга на фоне клинической смерти, тяжелое течение постреанимационной болезни). Постгипоксическая инц

МАРИ-ФУА РЕФЛЕКСЫ (Marie, Foix),yKO-ротительный и удлинительный, относятся к категории рефлексов сшгаального автомати-ама и выявляются в случаях гемиплегии и параплегии при поражении пирамидных путей. Укоротительный рефлекс заключается в синергии тройного сгибания (triple retrait) в голенностопном, коленном и тазобедренном суставах и может быть вызван поверхностными и глубокими раздражениями, в особенности легко раздражениями ноцентивного (вредящего) характера; один из лучших приемов его вызывания заключается в усиленном пассивном подошвенном сгибании пальцев или стопы (прием, предложенный Монаковым, а затем Мари и Фуа). – Удлинительный рефлекс, более редкий, заключается в синергии разгибания нижней конечности в голенностопном, коленном и тазобедренном суставах при слабых раздражениях, напр. поглаживании области паховой складки, живота и других проксимальных зон, а также одновременно с укоротительным феноменом на другой стороне. Физиол. опыты (в особенности Sherring-ton”a) позволяют рассматривать удлинительный и укоротительный рефлексы КЗ/Кспинальные компоненты гл. обр. акта ходьбы, хотя в нек-рых случаях они могут иметь и защитный характер (защитные рефлексы Бабинского).-Рефлексы Мари-Фуа,появляясь очень рано в случаях гемиплегии после инсульта, вызываются вначале не только на пораженной стороне, но также и на здоровой, хотя и в более слабой степени. При системных поражениях пирамидных путей (напр. боковой амиотрофический склероз, параплегия типа Эрба) укоротительный рефлекс очень умерен, но зато резко выражен в случаях компресионных параплегии, нарастая с анестезиями и играя роль в возникновении т. н. спонтанных судорог. В случаях весьма резких разгибательных контрактур, где никакие другие сгибательные движения в нижних конечностях невозможны, удается устранить разгибательную контрактуру и “вызвать укоротительный рефлекс приемом Мари-Фуа. В случаях б. или м. полного поперечного перерыва спинного мозга укоротительный рефлекс, будучи резко выраженным в стадии повышенной рефлекторной возбудимости, в тяжелых случаях с прогрессирующим течением продолжает нарастать даже в стадии ослабления сухожильных рефлексов и наконец при полном поперечном поражении спинного мозга делается весьма умеренным, оставаясь в одной сгибательной фазе, в то время как при неполном поперечном поражении двухфазен, т. е. вслед за укорочением наблюдается фаза удлинения. Н. Проппер, Л. Фидельгольц. МАРКС И СОЦИАЛЬНАЯ ГИГИЕНА, см. Социальная гигиена.

  • МАРЛЯ , teia, marli, Gaze, mull, рыхлая хлопчатобумажная ткань, простого плетения, вырабатываваемая специально для мед. надобностей. Название происходит от местечка Marly-le-Roi, где находилась фабрика, впервые давшая настолько дешевый материал, что он…
  • MARRUBIUM VULGARE L GARE ., шандра обыкновенная, или конская мята, травянистое растение 30-60 см вышины, сем. губоцветных (abiatae). Встречается в Европе, Азии и Сев. Америке. В медицине применяются листья и верхушки растения. Действующие…
  • МАРСУПИАЛИЗАЦИЯ , прием, применяемый при оперативном лечении кист брюшной или грудной полостей, а иногда и органов, в тех случаях;, когда киста не удаляется, и заключающийся в том, что вскрытая стенка кисты…
  • МАРТИН РУДОЛЬФ (Rudolf Martin, 1864- 1925), известный нем. антрополог, в последние годы проф. Мюнхенского университета, автор фундаментального учебника антропологии, вышедшего уже после его смерти вторым, значительно дополненным изданием, под редакцией его жены…
  • МАРТИН ЭДУАРД Арнольд (Eduard Arnold Martin, 1809-75), известный нем. акушер и гинеколог; с 1835 по 1858 г.-профессор в Иене, с 1858 г. до смерти-в Берлине (Шарите). Автор многочисленных научных работ (в том…

Источник: https://webupper.ru/traditional-medicine/bolezn-mari-bolezn-mari-smotret-chto-takoe-behtereva---mari---fua/

Наследственная мозжечковая атаксия Пьера-Мари

Мари-фуа рефлексы. Ненаследственная поздняя кортикальная атрофия мозжечка или синдром мари-фуа-алажуанина Обсуждение Мари - Фуа - Алажуанина болезнь

Болезнь Фридрейха описана в 1861 г. Фридрейхом у 3 сибсов молодого возраста. Относится к наследственным страданиям с аутосомно-рецессивным типом передачи, с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью. Нередко встречаются спорадические случаи.

В отдельных семьях имеются больные как с развернутой клинической картиной, так и с абортивными симптомами поражения нервной системы или лишь с более или менее выраженными характерными костными аномалиями. Мужчины и женщины страдают приблизительно одинаково часто.

Патологическая анатомия болезни Фридрейха

Патологоанатомически при болезни Фридрейха отмечается истончение спинного мозга, особенно задних канатиков и задних корешков, клеток столбов Кларка, а также дорсальных и вентральных спиноцеребеллярных путей. Уменьшены спинномозговые ганглии.

Нередко описывают изменения в стволе, в частности в продолговатом мозге, а также в подкорковых узлах. Почти постоянно находят изменения в мозжечке в виде уменьшения клеток Пуркинье, зубчатых ядер и истончения верхних ножек.

Отмечается дегенерация пирамидных путей, преимущественно в спинном мозге, найдены изменения в коре больших полушарий.

Клиника болезни Фридрейха

. Начало заболевания в большинстве случаев относится к возрасту до 20 лет (в половине случаев до 10 лет). Течение болезни может быть быстрым или сравнительно медленным. В отдельных случаях через 5-6 лет от начала клинических проявлений больные из-за атаксии становятся прикованными к постели, нуждаются в постоянном уходе.

В других случаях прогрессирование очень мягкое, и через 15 лет больные сохраняют способность передвигаться.Клиническая картина вначале представлена легкой утомляемостью и неустойчивой походкой. Больные не могуг бегать, часто падают. Атаксия носит смешанный (спиноцеребеллярный) характер, выражена преимущественно в ногах.

По мере прогрессирования процесса присоединяется дискоординация в руках, затруднены также движения пальцев, изменяется почерк. В далеко зашедших стадиях появляются дизартрия, элементы скандирования или эксплозивный (взрывчатый) характер речи. Иногда отмечается тремор головы.

В большинстве случаев в развитой стадии процесса наблюдаются умеренно выраженные гипотрофии мышц голеней и стоп с дистальными парезами. В результате перерыва в чувствительной части рефлекторной дуги рано снижаются и затем выпадают сухожильные рефлексы на ногах, затем на руках.

Типичны различные субъективные расстройства чувствительности, утрачивается мышечно-суставное чувство и вибрационная чувствительность в ногах, а в далеко зашедших стадиях – и в руках. Как правило, имеется мышечная гипотония.Характерным симптомом при атаксии Фридрейха является нистагм (горизонтальный, иногда ротаторный). Калорическая проба выявляет потерю вестибулярной возбудимости.

Иногда наблюдается поражение II пары черепных нервов, изредка развивается кохлеарный неврит. В некоторых случаях выявляется достаточно четкая клиническая симптоматика поражения пирамидных путей – оживление сухожильных рефлексов с расширением рефлексогенных зон, патологические стопные знаки, легкое повышение мышечного тонуса. Как правило, грубых парезов пирамидного типа не имеется.

В отдельных случаях, особенно в поздних стадиях процесса, может быть нарушение функции мочевого пузыря по типу императивных позывов и снижение половой потенции. Описаны экстрапирамидные симптомы – изменения мышечного тонуса, гиперкинезы, главным образом атетоидного типа. Нередко выявляется снижение интеллекта в степени дебильности.

Для болезни Фридрейха характерны так называемые экстраневральные симптомы. В первую очередь следует отметить различные скелетные аномалии. К ним относятся изменение формы стопы (стопа Фридрейха) по типу «полой» с высоким сводом, «грифом пальцев», разнообразные деформации позвоночника и грудной клетки, чаще всего кифосколиоз.

Следует отметить, что эти нарушения прогрессируют наряду с углублением остальных симптомов, хотя полного параллелизма с выраженностью неврологических симптомов не имеется.

Некоторые авторы считают, что деформация скелета обусловлена в первую очередь изменением мышечного тонуса и снижением силы мышц [Cobb, Bereday, 1953], однако большинство связывают костные изменения с генетическими факторами – плейотропным действием мутантного гена.Очень часто (по некоторым сообщениям всегда) при спинальной атаксии Фридрейха поражается мышца сердца.

Ряд исследователей придают выявлению кардиопатии диагностическое значение, особенно в спорадических случаях (Тугег, 1975]. Отмечают расширение границ сердца, систолический и диастолический шум на верхушке, изменение ЭКГ с картиной полной или частичной блокады, тахикардию. Возможна внезапная смерть, при этом на вскрытии отмечают изменения по типу миокардиофиброза, сужение коронарных артерий. У некоторых больных наблюдаются различные эндокринные расстройства, из них на первом месте стоит диабет, затем инфантилизм, аномалии развития половых органов, ожирение. Описаны случаи сочетания болезни Фридрейха с эпилепсией или только с изменениями ЭЭГ по типу диффузно-пароксизмальной дизритмии, увеличивающейся при гипервентиляции.

При электромиографическом исследовании находят нерезко выраженное замедление скорости распространения возбуждения по нерву [McLeod, 1970], степень которого не всегда коррелирует с мышечной слабостью. Исследование спинномозговой жидкости не выявляет существенных изменений. Описано лишь снижение альбуминов и увеличение глобулинов при нормальном общем белке.

Патогенез болезни Фридрейха

Патогенез спинальной атаксии Фридрейха не выяснен, первичный биохимический дефект неизвестен.

Robinson (1966) обнаружил снижение ферментов углеводного обмена (лактатдегидрогеназы, альдолазы, глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, фосфоглюкозоизомеразы, 6-фосфоглюконатдегидрогеназы) в клетках столбов Кларка и клетках Пуркинье. В то же время активность гидролитических ферментов (бутирилхолинэстеразы и щелочной фосфатазы) была увеличена.

Диагноз болезни Фридрейха

Диагноз заболевания в типичных случаях не представляет больших трудностей. Дифференциальный диагноз проводится с мозжечковыми атаксиями, а у взрослых также со спинной сухоткой, гиперхромной анемией Аддисона – Бирмера и синдромом фуникулярного миелоза.

Лечение болезни Фридрейха

. Рациональной терапии не имеется. Показаны общеукрепляющие средства, препараты, улучшающие мозговой метаболизм. Ведущее место должна занимать лечебная физкультура, при показаниях проводится ортопедическое лечение (операции по коррекции деформаций стопы, ортопедическая обувь).

Наследственная спастическая атаксия

Это заболевание является как бы промежуточным между спастической параплегией Штрюмпеля и спиноцеребеллярной атаксией. В описанных семьях [Sanger Brown, 1892; Bergstedt et al., 1962; Mahlondju, 1963; Ishino et al.

, 1971], как правило, с аутосомно-доминантным наследованием наблюдались больные, у которых в различном возрасте (от 11 до 45 лет) выявлялось нарушение походки с пошатыванием, затем выраженная дизартрия мозжечкового типа, атаксия в руках.

Одновременно с атаксией в неврологическом статусе выявлялись четкие признаки поражения пирамидного пути: повышение сухожильных рефлексов, мышечного тонуса, парезы, вплоть до плегии. У некоторых больных возникали контрактуры в нижних конечностях в результате выраженной спастики.

Изредка имела место дисфагия. У ряда членов семьи развивалось прогрессирующее снижение зрения как результат атрофии зрительных нервов. Наблюдались больные с вялой реакцией зрачков, нарушением движений глазных яблок.

Патоморфологическое исследование выявляет уменьшение в объеме спинного мозга, мозгового ствола и мозжечка с преимущественным поражением задних столбов и спиномозжечковых путей. Относительно умеренными были изменения в зубчатых ядрах и нижних оливах, а также в пирамидном пути.

В случае сочетания поражения спиномозжечковых и пирамидных систем труден дифференциальный диагноз с рассеянным склерозом, протекающим без ремиссий. Нужно учитывать, что в большинстве случаев спастическая атаксия развивается в возрасте старше 30 лет. Редко или почти не страдают тазовые функции. Как правило, не изменяется интеллект.

Источник: https://yazdorov.win/nevralgiya/nasledstvennaya-mozzhechkovaya-ataksiya-pera-mari.html

Мари́ — Фуа́ — Алажуани́на Боле́знь. Ненаследственная поздняя кортикальная атрофия мозжечка или синдром мари-фуа-алажуанина

Мари-фуа рефлексы. Ненаследственная поздняя кортикальная атрофия мозжечка или синдром мари-фуа-алажуанина Обсуждение Мари - Фуа - Алажуанина болезнь

МАРИ-ФУА РЕФЛЕКСЫ (Marie, Foix),yKO-ротительный и удлинительный, относятся к категории рефлексов сшгаального автомати-ама и выявляются в случаях гемиплегии и параплегии при поражении пирамидных путей.

Укоротительный рефлекс заключается в синергии тройного сгибания (triple retrait) в голенностопном, коленном и тазобедренном суставах и может быть вызван поверхностными и глубокими раздражениями, в особенности легко раздражениями ноцентивного (вредящего) характера; один из лучших приемов его вызывания заключается в усиленном пассивном подошвенном сгибании пальцев или стопы (прием, предложенный Монаковым, а затем Мари и Фуа). – Удлинительный рефлекс, более редкий, заключается в синергии разгибания нижней конечности в голенностопном, коленном и тазобедренном суставах при слабых раздражениях, напр. поглаживании области паховой складки, живота и других проксимальных зон, а также одновременно с укоротительным феноменом на другой стороне. Физиол. опыты (в особенности Sherring-ton’a) позволяют рассматривать удлинительный и укоротительный рефлексы КЗ/К спинальные компоненты гл. обр. акта ходьбы, хотя в нек-рых случаях они могут иметь и защитный характер (защитные рефлексы Бабинского).-Рефлексы Мари-Фуа, появляясь очень рано в случаях гемиплегии после инсульта, вызываются вначале не только на пораженной стороне, но также и на здоровой, хотя и в более слабой степени. При системных поражениях пирамидных путей (напр. боковой амиотрофический склероз, параплегия типа Эрба) укоротительный рефлекс очень умерен, но зато резко выражен в случаях компресионных параплегии, нарастая с анестезиями и играя роль в возникновении т. н. спонтанных судорог. В случаях весьма резких разгибательных контрактур, где никакие другие сгибательные движения в нижних конечностях невозможны, удается устранить разгибательную контрактуру и «вызвать укоротительный рефлекс приемом Мари-Фуа. В случаях б. или м. полного поперечного перерыва спинного мозга укоротительный рефлекс, будучи резко выраженным в стадии повышенной рефлекторной возбудимости, в тяжелых случаях с прогрессирующим течением продолжает нарастать даже в стадии ослабления сухожильных рефлексов и наконец при полном поперечном поражении спинного мозга делается весьма умеренным, оставаясь в одной сгибательной фазе, в то время как при неполном поперечном поражении двухфазен, т. е. вслед за укорочением наблюдается фаза удлинения. Н. Проппер, Л. Фидельгольц. МАРКС И СОЦИАЛЬНАЯ ГИГИЕНА, см.Социальная гигиена.

Смотреть что такое “Бехтерева – Мари – Фуа рефлекс” в других словарях:

    – (В. М. Бехтерев, 1857 1927, сов. психоневролог и физиолог; Р. Marie, 1853 1940, франц. невропатолог; Ch. Foix, 1882 1927, франц. невропатолог; син. Мари Фуа рефлекс) патологический защитный рефлекс: тыльное сгибание стопы в голеностопном суставе… … Большой медицинский словарьБольшой медицинский словарьI Рефлекс (лат. reflexus повернутый назад, отраженный) реакция организма, обеспечивающая возникновение, изменение или прекращение функциональной активности органов, тканей или целостного организма, осуществляемая при участии центральной нервной… … Медицинская энциклопедияСм. Бехтерева Мари Фуа рефлекс … Большой медицинский словарь- (P. Marie, 1853 1940, франц. невропатолог; Ch. Foix, 1882 1927, франц. невропатолог) см. Бехтерева Мари Фуа рефлекс … Медицинская энциклопедияРефлекс Бехтерева–Мари–Фуа защитный – При резком пассивном подошвенном сгибании пальцев или стопы паретичной конечности наступает подтягивание ноги (сгибание ее в тазобедренном и коленном суставах). Вызывается при массивных поражениях спинного мозга, обусловливающих сочетанное… …Рефлекс Мари–Фуа–Бехтерева – Одна из форм проявления отрицательной реакции опоры при сочетанном поражении пирамидных и экстрапирамидных систем. Пассивное сгибание стопы и пальцев ведет к сгибанию ноги в тазобедренном и коленном суставах и к разгибанию стопы. Относится к… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогикеПАРАПЛЕГИЯ – (от греч. para поперечно» и plesso поражаю), паралич обеих нижних (paraplegia inferior) или обеих верхних конечностей (paraplegia superior). Сочетание верхней и нижней П. носит название квадрипле гии. В случаях, где паралич не полон, где*… …МЕТОДЫ ВРАЧЕБНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ – І. Общие принципы врачебного исследования. Рост и углубление наших знаний, все большее, и большее техническое оснащение клиники, основанное на использовании новейших достижений физики, химии и техники, связанное с этим усложнение методов… … Большая медицинская энциклопедияСИНКИНЕЗИИ – СИНКИНЕЗИИ, или содружественные движения (synkinesia, Mitbewegungen немцев, mouvements associes французских авторов), представляют собой непроизвольные мышечные сокращения, сопровождающие выполнение какого либо активного двигательного акта.… … Большая медицинская энциклопедияНАРУШЕНИЯ ДВИГАТЕЛЬНЫЕ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ – мед. Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы. Терминология Паралич нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и… … Справочник по болезням

МАРИ-ФУА РЕФЛЕКСЫ (Marie, Foix),yKO-ротительный и удлинительный, относятся к категории рефлексов сшгаального автомати-ама и выявляются в случаях гемиплегии и параплегии при поражении пирамидных путей. Укоротительный рефлекс заключается в синергии тройного сгибания (triple retrait) в голенностопном, коленном и тазобедренном суставах и может быть вызван поверхностными и глубокими раздражениями, в особенности легко раздражениями ноцентивного (вредящего) характера; один из лучших приемов его вызывания заключается в усиленном пассивном подошвенном сгибании пальцев или стопы (прием, предложенный Монаковым, а затем Мари и Фуа). – Удлинительный рефлекс, более редкий, заключается в синергии разгибания нижней конечности в голенностопном, коленном и тазобедренном суставах при слабых раздражениях, напр. поглаживании области паховой складки, живота и других проксимальных зон, а также одновременно с укоротительным феноменом на другой стороне. Физиол. опыты (в особенности Sherring-ton”a) позволяют рассматривать удлинительный и укоротительный рефлексы КЗ/Кспинальные компоненты гл. обр. акта ходьбы, хотя в нек-рых случаях они могут иметь и защитный характер (защитные рефлексы Бабинского).-Рефлексы Мари-Фуа,появляясь очень рано в случаях гемиплегии после инсульта, вызываются вначале не только на пораженной стороне, но также и на здоровой, хотя и в более слабой степени. При системных поражениях пирамидных путей (напр. боковой амиотрофический склероз, параплегия типа Эрба) укоротительный рефлекс очень умерен, но зато резко выражен в случаях компресионных параплегии, нарастая с анестезиями и играя роль в возникновении т. н. спонтанных судорог. В случаях весьма резких разгибательных контрактур, где никакие другие сгибательные движения в нижних конечностях невозможны, удается устранить разгибательную контрактуру и “вызвать укоротительный рефлекс приемом Мари-Фуа. В случаях б. или м. полного поперечного перерыва спинного мозга укоротительный рефлекс, будучи резко выраженным в стадии повышенной рефлекторной возбудимости, в тяжелых случаях с прогрессирующим течением продолжает нарастать даже в стадии ослабления сухожильных рефлексов и наконец при полном поперечном поражении спинного мозга делается весьма умеренным, оставаясь в одной сгибательной фазе, в то время как при неполном поперечном поражении двухфазен, т. е. вслед за укорочением наблюдается фаза удлинения. Н. Проппер, Л. Фидельгольц. МАРКС И СОЦИАЛЬНАЯ ГИГИЕНА, см. Социальная гигиена.

  • МАРЛЯ , teia, marli, Gaze, mull, рыхлая хлопчатобумажная ткань, простого плетения, вырабатываваемая специально для мед. надобностей. Название происходит от местечка Marly-le-Roi, где находилась фабрика, впервые давшая настолько дешевый материал, что он…
  • MARRUBIUM VULGARE L GARE ., шандра обыкновенная, или конская мята, травянистое растение 30-60 см вышины, сем. губоцветных (abiatae). Встречается в Европе, Азии и Сев. Америке. В медицине применяются листья и верхушки растения. Действующие…
  • МАРСУПИАЛИЗАЦИЯ , прием, применяемый при оперативном лечении кист брюшной или грудной полостей, а иногда и органов, в тех случаях;, когда киста не удаляется, и заключающийся в том, что вскрытая стенка кисты…
  • МАРТИН РУДОЛЬФ (Rudolf Martin, 1864- 1925), известный нем. антрополог, в последние годы проф. Мюнхенского университета, автор фундаментального учебника антропологии, вышедшего уже после его смерти вторым, значительно дополненным изданием, под редакцией его жены…
  • МАРТИН ЭДУАРД Арнольд (Eduard Arnold Martin, 1809-75), известный нем. акушер и гинеколог; с 1835 по 1858 г.-профессор в Иене, с 1858 г. до смерти-в Берлине (Шарите). Автор многочисленных научных работ (в том…

Психологический словарь. А.В. Петровского М.Г. Ярошевского

Словарь психиатрических терминов. В.М. Блейхер, И.В. Крук

нет значения и толкования слова

Неврология. Полный толковый словарь. Никифоров А.С.

Болезнь Мари (Пьера Мари) – син.: Атаксия мозжечковая наследственная Мари .

Поздняя форма наследственной спиноцеребеллярной атаксии, проявляющаяся обычно в возрасте 25–45 лет признаками мозжечковой недостаточности (мышечная гипотония, нарушение координации движений и др.

) в сочетании с симптомами поражения задних и боковых столбов спинного мозга (расстройство глубокой чувствительности, сухожильная арефлексия, патологические пирамидные знаки).

Мышечная гипотония может смениться повышением мышечного тонуса в связи с появлением пирамидной недостаточности. Возможны деформации скелета, пигментная дегенерация сетчатки, атрофия зрительных нервов, врожденная катаракта. Патоморфология: уменьшение объема мозжечка, дегенерация клеток Пуркинье, нижних олив, спинно церебеллярных путей.

Наследуется по аутосомно доминантному типу. Описал в 1893г. французский невропатолог Р. Marie (1853-1940).

Болезнь Мари-Бовери – гипертрофическая интерстициальная невропатия в сочетании с экзофтальмом, интенционным дрожанием и скандированной речью.

Описали французский невропатолог П. Мари (1853-1940) и итальянский врач Р. Boveri (1879-1930).

Болезнь Мари-Фуа-Алажуанина – пздняя симметричная атрофия мозжечка с преимущественным поражением верхнепередней части его червя, клеток Пуркинье, расположенных в коре мозжечка, и дегенерацией олив. Возникает позже 20 лет. Характеризуется диффузной мозжечковой симптоматикой, имеющей тенденцию к медленному прогрессированию.

При этом характерны расстройства равновесия, атаксия , асинергия , снижение мышечного тонуса главным образом в ногах. Нарушения речи обычно незначительны, нистагма нет. Течение медленно прогрессирующее. Уменьшение объема мозжечка. Заболевание спорадическое, его этиология не уточнена.

Имеются указания на провоцирующую роль интоксикаций, прежде всего злоупотребления алкоголем.

Описали в 1922г. французские невропатологи P. Marie, Ch. Foix и Th. Alajouanine.

Оксфордский толковый словарь по психологии

нет значения и толкования слова

предметная область термина

Loading…

Источник: https://hvaro.ru/pain/mari-fua-alazhuani-na-bole-zn-nenasledstvennaya.html

Поздняя мозжечковая атаксия: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Мари-фуа рефлексы. Ненаследственная поздняя кортикальная атрофия мозжечка или синдром мари-фуа-алажуанина Обсуждение Мари - Фуа - Алажуанина болезнь

  • 2 Июля, 2018
  • Неврология
  • Виноградов Алексей

Под поздней мозжечковой атаксией понимают координаторные нарушения моторики, которые обусловлены мозжечковой патологией.

К ее основным проявлениям относят расстройство походки, дисдиадохокинез, асинергию и несоразмерность движений, изменение почерка (проявляется размашистая макрография).

Чаще всего патологию сопровождает скандинавская речь, интенционное дрожание, постуральный тремор туловища и головы, мышечная гипотония.

Диагностика осуществляется при помощи КТ и МРТ, МАГ головного мозга, МСКТ. Также показано проведение допплерографического исследования, анализа цереброспинальной жидкости. Если имеется необходимость, может быть назначено генетическое исследование. Способ терапии и прогноз течения заболевания полностью зависят от того, по какой причине поздняя мозжечковая атаксия возникла.

Описание заболевания

Данное заболевание представляет собой симптомокомплекс, который включает в себя специфические нарушения динамической и статической моторики человека.

Его симптоматика патогномоничная для любого заболевания, затрагивающего мозжечок.

Расстройство координации имеет однотипные признаки, как при врожденном дефекте мозжечка, так и при разнообразных патологических процессах, протекающих в этом отделе.

Что это за процессы?

К таким процессам можно отнести развитие опухоли, рассеянный склероз, инсульт, воспалительное и дегенеративное изменение, токсическое или метаболическое поражение, сдавливание извне. Степень выраженности симптомов может варьироваться в зависимости от того, где локализована и какой размер имеет пораженная область мозжечка.

Судить о характере недуга можно по симптомам, которые данное нарушение сопровождают, по особенностям возникновения патологического изменения и его течению. Неврологи классифицируют позднюю мозжечковую атаксию в соответствии с механизмом течения заболевания. Выделяют болезнь с острым началом, хронически прогрессирующую, с подострым началом, эпизодическую или пароксизмальную.

Причины возникновения

Чаще всего главной причиной развития острой мозжечковой атаксии выступает ишемический инсульт, который обусловлен атеросклеротической окклюзией или эмболией мозговых артерий, питающих мозжечок в том числе.

Не исключен и геморрагический инсульт, сдавливание мозжечка под влиянием внутримозговой гематомы или травматического повреждения мозжечка, возникшего в результате ЧМТ.

Помимо этого, патология в острой форме может возникнуть в результате следующих заболеваний: рассеянный склероз, синдром Гийена, постинфекционный церебеллит, энцефалит, обструктивная гидроцефалия, разнообразные острые интоксикации, метаболические нарушения.

Причины подострой формы

Поздняя мозжечковая атаксия подострой формы зачастую возникает в качестве симптома внутримозговой опухоли, которая располагается в области мозжечка. Это астроцитома, гемангиобластома, медуллобластома, эпендимома.

Также может развиваться в результате нормотензивной гидроцефалии, возникшей на базе субарахноидального кровоизлияния. Одна из причин – перенесенный менингит, операция на головном мозге.

Помимо этого, данная форма атаксии может возникнуть при недостатке витаминов, передозировке антиконвульсантов, эндокринном расстройстве, к примеру, при гиперпаратиреозе или гипотиреозе.

Может являться паранеопластическим синдромом при опухолях злокачественного характера, которые локализованы вне мозга. Это может быть рак легких, рак яичников, неходжкинская лимфома и некоторые другие формы онкологии.

Хронически прогрессирующая

Поздняя мозжечковая атаксия (симптомы рассмотрим позднее), хронически прогрессирующая, чаще всего возникает впоследствии алкоголизма или другой интоксикации хронического характера (к примеру, полинаркомании и токсикомании).

Также причиной могут стать: медленно растущие опухоли мозжечка, обусловленные генетикой церебральные дегенеративные и атрофические процессы, вызывающие поражение ткани мозжечка, либо его проводящих путей, тяжелая форма аномалии Киари.

Атаксия Пьера-Мари, поздняя мозжечковая атаксия Мари Фуа Алажуанина, нефридрейховская спиноцеребраная атаксия, атрофия мозжечка Холмса, атаксия Фридрейха, оливопонтоцеребеллярная дегенерация – наиболее известные генетически детерминированные прогрессирующие атаксии мозжечка.

Пароксизмальная атаксия

Пароксизмальная мозжечковая атаксия может быть двух видов: приобретенная и наследственная. Причиной приобретенной может стать рассеянный склероз, ТИА, интермиттирующая обструкция ликворных путей, переходящая компрессия, располагающаяся в области затылочного отверстия.

Рассмотрим симптомы мозжечковой атаксии.

Симптоматика заболевания

Патология имеет следующие симптомы:

  • Размашистые, неуверенные, асинергические движения.
  • Характерная шаткая походка. Пациент для обретения устойчивости довольно широко расставляет ноги.

Если больной пытается пройти по прямой линии, то можно заметить значительные раскачивания в разные стороны. При этом расстройства атаксического характера будут нарастать, если больной резко изменяет направление своего движения либо начинает быстро двигаться после того, как встал со стула.

Вследствие дисметрии (нарушения соразмерности) движения приобретают размашистость. Может наблюдаться гипометрия, которая предполагает непроизвольную остановку во время движения еще до того, как цель была достигнута, и гиперметрия, предполагающая чрезмерную амплитуду движений.

Помимо этого пациент не способен выполнять противоположные друг другу двигательные акты. Такой симптом называется дисдиадохокинезом.

В результате нарушенной координации и дисметрии, которая характерна для мозжечковой атаксии, происходит патогномичное изменение почерка больного: при письме проявляется неравномерность, макрография, размашистость.

Дополнительные симптомы

Если пациент пытается стать в позу Ромберга, наглядна статическая атаксия. Если присутствует патология одного полушария мозжечка, то больной может отклоняться и падать в сторону, с которой наблюдается поражение.

Если же патология затрагивает срединные структуры и находится в чреве мозжечка, то падение и отклонение будет происходить в любую сторону. Пальце-носовая проба обнаруживает промахивание и характерный для атаксии тремор интенционного характера.

Заключается он в том, что по мере приближения к носу, кончик пальца начинает все сильнее дрожать.

Тест в позе Ромберга, когда у пациента открыты и закрыты глаза, свидетельствует о том, что установление зрительного контроля не оказывает влияния на пробу. Подобная особенность мозжечковой атаксии позволяет дифференцировать ее от атаксии вестибулярной или сенситивной, для которых характерно то, что отсутствие зрительного контроля значительно усугубляет нарушение координации.

Речь

Довольно часто мозжечковую атаксию сопровождает нистагм и дизартрия. Речь больного приобретает специфический характер: теряется плавность, наблюдается замедление и прерывистость. Также больной ставит ударение на каждый слог слов, в результате чего речь начинает напоминать скандирование.

Иногда мозжечковая атаксия проявляется в результате мышечной гипотонии или сниженных глубоких рефлексов. Если вызвать сухожильный рефлекс, можно наблюдать маятникообразное движение конечности.

В иных случаях возникает титубация, которая характеризуется низкочастотным постуральным тремором головы и туловища.

Важна своевременная диагностика поздней мозжечковой атаксии.

Диагностика

В связи с тем, что этимология патологий мозжечка весьма разнообразна, диагностику осуществляют несколько специалистов узкой направленности, а именно травматолог, нейрохирург, онколог, генетик, эндокринолог.

Тщательное неврологическое исследование позволяет не только определить мозжечковый характер атаксии, но также идентифицировать примерно область поражения. О том, что патология затронула полушарие мозжечка, может свидетельствовать гемиатаксия и расстройство координации с одной стороны.

Если же патология находится в срединной структуре, то будет преобладать нарушение равновесия и ходьбы, которые могут сочетаться с нистагмом и мозжечковой дизартрией.

Для того чтобы исключить вестибулярное расстройство, необходимо провести исследование вестибулярного анализатора. Невролог может назначить стабилографию, вестибулометрию, электронистагмографию.

Если имеется подозрение, что атаксия возникла в результате инфекционного поражения, требуется провести исследование крови на стерильность, ПЦР-исследование.

Признаки кровоизлияния, внутричерепную гипертензию, опухолевый или инфекционный процесс поможет выявить исследование цереброспинальной жидкости, полученной в результате проведения люмбальной пункции.

Основные способы, позволяющие диагностировать патологию мозжечка – нейровизуализация при помощи МРТ, МСКТ и КТ головного мозга.

Данные методы помогают обнаружить опухоль мозжечка, посттравматическую гематому, врожденную аномалию, дегенеративное изменение, пролабированность мозжечка в затылочное отверстие, сдавление его в результате смещения соседних образований анатомического характера. Диагностировать атаксию, имеющую сосудистую природу, можно применением таких методов, как допплерография и МРА.

ДНК—тест и генетический анализ способен обнаружить наследственный характер атаксии в мозжечке. Лечение представлено ниже.

В чем состоит терапия патологии?

В основе терапии мозжечковой атаксии лежит лечение заболевания, которое стало причиной возникновения патологии. Атаксия инфекционно-воспалительной природы предполагает терапию при помощи антибактериальных и противовирусных препаратов. Болезнь сосудистой природы предполагает проведение мероприятий, которые направлены на остановку кровотечения в мозге или нормализацию кровообращения.

Как вылечить позднюю мозжечковую атаксию нижних ножек мозжечка?

Для этого необходимо применять препараты, входящие в группу ангиопротекторов, тромболитиков, антиагрегантов, аникоагулянтов и сосудорасширяющих средств. Атаксия токсической природы подлежит терапии путем проведения дезинтоксикации. В этом случае показана инфузионная терапия, которую сочетают с использованием диуретиков. Если же случай тяжелый, то проводится гемосорбция.

Атаксия, имеющая наследственную природу, не предполагает специфического лечения. Как правило, показана терапия метаболического характера. Больному назначают витаминные комплексы, «Мельдоний», «Пирацетам» и некоторые другие. С целью активизации обменных процессов в скелетной мускулатуре, повышения ее силы и тонуса пациентам показан массаж.

Хирургическое вмешательство

Если патология вызвана наличием опухоли мозжечка, лечение поздней мозжечковой атаксии предполагает хирургическое вмешательство. Удалять опухоль необходимо максимально радикально. Если новообразование имеет злокачественный характер, дополнительно назначается курс химиотерапии.

Атаксия, обусловленная гидроцефалией и окклюзией ликворных путей, предполагает проведение шунтирующей операции.

Прогноз

При поздней мозжечковой атаксии продолжительность жизни полностью зависит от причин, которые к ней привели.

Прогноз течения заболевания полностью зависит от того, какую природу имеет атаксия. Атаксии сосудистой этимологии и обусловленные интоксикацией и воспалительным процессом хорошо поддаются терапии. Однако лечение должно быть своевременным и адекватным.

В результате можно достичь полной регрессии заболевания. Атаксии наследственного характера и хронические постепенно усугубляются. При поздней мозжечковой атаксии инвалидность – частое явление. Патология опухолевой природы имеет самый неблагоприятный прогноз.

Источник: https://SamMedic.ru/333042a-pozdnyaya-mozjechkovaya-ataksiya-simptomyi-diagnostika-lechenie-prognoz

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.