Диффузный фасциит симптомы лечение. Эозинофильный диффузный фасциит

Эозинофильный фасциит: от патофизиологии к лечению | Дерматология в России

Диффузный фасциит симптомы лечение. Эозинофильный диффузный фасциит

В 1974 году Шульман предложил концепцию нового заболевания, которое он назвал «диффузный фасциит с эозинофилией», доложив о двух случаях, представленных склеродермоподобным уплотнением кожи конечностей, гаммаглобулинемией и эозинофилией в периферической крови и диффузным фасциитом по данным гистологического анализа. [1]

Оба пациента были взрослыми мужчинами, у которых развилось двустороннее симметричное диффузное склеродермоподобное уплотнение кожи конечностей с сопутствующей контрактурой суставов после интенсивной физической нагрузки.

У них не было признаков феномена Рейно или поражений внутренних органов, и у обоих наблюдался положительный ответ на пероральные глюкокортикоиды.

В докладе упоминалась эозинофилия в периферической крови, но не эозинофильная инфильтрация тканей.

В 1975 году Rodnan доложил о похожих случаях, предложив название «эозинофильный фасциит» из-за наличия эозинофилии в периферической крови и эозинофильного инфильтрата в гипертрофированной фасции. [2]

Данный термин используется сейчас повсеместно, а процесс рассматривается близким к склеродермии из-за характерных склеротических поражений.

Эозинофилия и эозинофильная инфильтрация встречаются не всегда, их обнаружение зависит от стадии и локализации заболевания.

По этой причине Американская Коллегия Ревматологов в настоящее использует термин «диффузный фасциит с или без эозинофилии» для состояний со склеротическими изменениями фасции в дополнение к характерной клинической картине.

Хотя некоторые авторы считают правильным использовать названия «Болезнь Шульмана» или «диффузный фасциит», общепринятым остается термин «эозинофильный фасциит».

Многие случаи ошибочно диагностируют как системную склеродермию, ревматоидный артрит, карпальный туннельный синдром или неклассифицируемое заболевание соединительной ткани.

Чрезвычайно важными являются результаты тщательного обследования кожных покровов и гистологического исследования.

Эпидемиология

Несмотря на то, что состояние считается относительно редким (в Японии всего порядка ста случаев), о многих случаях не докладывается, что приводит к недостаточному пониманию его распространенности.

Заболевание часто возникает у взрослых людей в возрастной группе 20-60 лет, однако встречаются случаи у детей и лиц старческого возраста. Немного чаще встречается у мужчин с соотношением мужчин и женщин 1.

5:1.

Этиология и патогенез

Причина заболевания неизвестна.

Предполагается аутоиммунный механизм развития из-за наличия гипергаммаглобулинемии и осложнений, схожих с теми при аутоиммунных заболеваниях; ответа на глюкокортикостероидную терапию; обнаружения в некоторых случаях ревматоидного фактора, антинуклеарных антител и иммунных комплексов. [3,4] Заболевание запускается интенсивной физической нагрузкой или трудом, что может провоцировать аутоиммунный ответ против поврежденных фасций.

Дермальные фибробласты больных эозинофильным фасциитом экспрессируют большее количество коллагена I типа и фибронектина по сравнению с фибробластами здоровых людей.

[5] Фиброз развивается благодаря повышению продукции тканевого ингибитора металлопротеиназы-1 (TIMP-1), подавляющей фермент распада межклеточного вещества матричную металлопротеиназу-1 (MMP-1, коллагеназа).

[6] Влияние эозинофилов в развитии заболевания предполагается на основании повышения уровней эозинофильного катионного белка и сывороточного интерлейкина- 5 (IL-5) [7], ускорения миграции эозинофилов [8], всегда развивающихся при эозинофилии. Также сообщается о влиянии тучных клеток с повышением уровнем гистамина в плазме. [9]

Есть сообщения о повышении продукции IL-2, интерферона гамма (IFN-γ) и лейкемического ингибирующего фактора (LIF) мононуклеарными клетками крови [10]; гиперэкспрессии лигандов CD40 [11]; повышение уровня супероксиддисмутазы [12].

Замечено, что процент Th17+ клеток при данном заболевании повышается. [13] Значимым признаком является отсутствие местного окрашивания CD34 фасции больных эозинофильным фасциитом.

[14] Вышеперечисленные данные предполагают участие названных цитокинов и других субстанций в патогенезе.

Есть доклады об увеличении экспрессии матричных РНК трансформирующего фактора роста-β1 [15] и увеличении экспрессии генов фактора роста соединительной ткани выделенными из фасции фибробластами [16]. Считается, что эти цитокины вносят вклад в развитие фиброза при данной патологии.

Клинические проявления

В типичных случаях есть указания на напряженные физические нагрузки за несколько дней или 1-2 недели до развития заболевания.  Начало заболевания может быть внезапным (до 50% пациентов) или плавным.

Основными симптомами являются уплотнение мягких тканей и симметричный отёк по всей окружности дистальных отделов конечностей (предплечий и голеней).

Они сопровождаются покраснением и болезненностью на ранних стадиях, могут также сопровождаться системными симптомами, такими как лихорадка и общая слабость.

Наблюдалось распространения поражения в проксимальном направлении (на плечи и бедра), однако лицо и пальцы никогда не поражаются.

Кожа над пораженной областью неровная, с глубоким фиброзом, выраженными волосяными фолликулами, напоминая апельсиновую корку (peau d'orange). В зонах над уплотнением образуются желобки (признак «желобка») за счет спадения кровеносных сосудов.

Подвижность сустава в пределах поражения ограничена, пациент не может сидеть на полу, опираясь ягодицами на пятки. Пальцы не отвердевают, однако поражение предплечий может приводить к сгибательной контрактуре пальцев.

За счет сдавления срединного нерва часто у таких больных развивается карпальный туннельный синдром.

«Диагностические критерии, классификация тяжести и клинические рекомендации для эозинофильного фасциита» были опубликованы в 2016 году [17] в рамках проекта 2014 года по исследованию трудноизлечимых заболеваний, спонсированного министерством здравоохранения, труда и благосостояния Японии. Темой исследования было «Диагностические критерии, классификация степеней тяжести и клинические рекомендации по склеродерме или фиброзным заболеваниями кожи» (главный исследователь проф. Hironobu Ihn). [17-20]

Эти рекомендации в данное время служат в качестве диагностических критериев и ссылкой для оценки степени тяжести состояния (Таблицы 1, 2).

Гистопатологические признаки

Необходимо выполнение биопсий до фасции. Уже в процессе выполнения биопсии можно заметить значительное фасциальное утолщение. В гипертрофированной фасции преимущественно представлены воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и плазматических клеток.

Полезной находкой для постановки диагноза является обнаружение эозинофильных инфильтратов, но их можно увидеть лишь на ранних стадиях заболевания. Это было возможно лишь в 50% случаев. зменения в основном затрагивают фасцию, хотя фиброз может достигать дермы и сопровождаться отеком и пролиферацией волокон коллагена с умеренной преимущественно лимфоцитами.

Лабораторная и инструментальная диагностика

Наблюдаются эозинофилия, повышение СОЭ и гипергаммаглобулинемия; эозинофилия часто полностью исчезает по мере развития процесса и возникает кратковременно на самых ранних стадиях.

Повышение СОЭ и гипергаммаглобулинемия наблюдаются в 60% случаев. У многих больных повышен уровень сывороточной альдолазы, что отражает активность процесса.

[21] Также отражает активность процесса проколлагеновый пептид типа III (PIIIP), что делает его полезным маркером при данном заболевании. [22]

У порядка 10% пациентов обнаруживались антинуклеарные антитела или ревматоидный фактор.
В качестве неинвазивной методики МРТ является полезным инструментом для определения участка для биопсии, мониторинга течения и оценки результатов лечения. [23]

Таблица 1. Диагностические критерии эозинофильного фасциита

Большой критерий Симметричные склеротические поражения всех конечностей. Отсутствие феномена Рейно, исключение системной склеродермии

Диагноз выставляется в случае, если у пациента присутствует большой критерий и один из малых или большой критерий и два малых.

Таблица 2. Классификация тяжести эозинофильного фасциита

Контрактура сустава (верхняя конечность)1 балл
Контрактура сустава (нижняя конечность)1 балл
Ограничение подвижности (верхняя конечность)1 балл
Ограничение подвижности (нижняя конечность)1 балл
Распространение или ухудшение кожных высыпаний (прогрессирование симптомов)1 балл

Тяжелое течение при ≥ 2 баллов.

Дифференциальная диагностика

Часто возникают сложности с гистологическим дифференцированием эозинофильного фасциита и локализованной склеродермии; следовательно, необходима клиническая дифференцировка.

При локализованной склеродермии фиброз расположен в основном в дерме, тогда как при эозинофильном фасциите он поражает преимущественно фасцию.

По мере прогрессирования склеродермических очагов фиброз может распространяться в подлежащую фасцию, мышцу и кость, в то время как при эозинофильном фасциите фиброз распространяется из фасции в дерму. Во многих случаях не удается найти эозинофильные инфильтраты, что затрудняет диагностику.

Клинически эозинофильный фасциит представлен двусторонним симметричным диффузным отеком конечностей; очаги при очаговой склеродермии могут быть одно- или двусторонними, но чаще односторонние, с четкими границами. Эти признаки могут облегчит диагностику, хотя атипичные случаи эозинофильного фасциита бывает сложно отличить от линейной формы склеродермии или случаев подкожной склеродермии (morphea profunda).

Терапия, течение и прогноз

В вышеупомянутых «Диагностических критериях, классификации тяжести и клинических рекомендациях для эозинофильного фасциита» 2016 года [17] также содержатся детальные разъяснения по поводу терапии, на которые можно ссылаться.

Первой линией терапии являются пероральные глюкокортикостероиды в стартовой дозе 20-30 мг/сут. Можно постепенно снижать дозу при улучшениях, касаемых уплотнения кожи и инфильтрации, степени подвижности и других клинических симптомов.

 При хорошей переносимости лечение может быть прекращено спустя 1-2 года. Пероральные глюкокортикостероиды эффективны в 90% случаев.

Прогноз для жизни благоприятный; при несвоевременном начале терапии могут сохраняться уплотнения мягких тканей и контрактуры суставов.

Таким образом, важно начать лечение незамедлительно после постановки диагноза.
Пациенты, не отвечающие на терапии кортикостероидами, могут быть кандидатами на приём циклоспорина [24], циклофосфамида [24] или метотрексата [26].

Показали свою эффективность PUVA терапия и другие виды фототерапии. [27]

Осложнения

Эозинофильный фасциит осложняется очаговой склеродермией в 20-30% случаев. [28] Было описано присоединение других аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка [29], ревматоидный артрит [29], синдром Шегрена [30] и аутоиммунный тиреоидит [32].

Другими доложенными осложнениями являются апластическая анемия [33], аутоиммунная гемолитическая анемия [34], идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура [35], лейкоз, злокачественная лимфома [36] и миелодиспластический синдром [37]. У многих пациентов, не отвечающих на терапию стероиды, обнаруживалось злокачественное новообразование.

Источник: http://www.dermatology.ru/translation/eozinofilnyi-fastsiit-ot-patofiziologii-k-lecheniyu

Эозинофильный (диффузный) фасциит: описание недуга, его симптомы и проявления, особенности диагностики болезни и методы борьбы

Диффузный фасциит симптомы лечение. Эозинофильный диффузный фасциит

Эозинофильный фасциит – идиопатическое, фиброзное расстройство с гистологическими признаками фасциального фиброза.

Эозинофильный фасциит – острое болезненное расстройство, которое проявляется в виде сильного опухания конечностей с развитием кожного фиброза. Контрактуры суставов, артриты, невропатии и дерматомиозит также могут проявляться у некоторых лиц с эозинофильным фасцитом.

Многие исследователи считают эозинофильный фасциит вариантом другого кожного заболевания — морфеа, а другие считают его совсем отдельным заболеванием.

Эозинофильный фасциит. Эпидемиология

Эозинофильный фасциит — редкое расстройство, точная распространенность неизвестна

Эозинофильный фасциит. Причины

Этиология эозинофильного фасциита неизвестна, но некоторые исследователи связывают это расстройство с аберрантным иммунным ответом. Кроме того, токсичные, экологические факторы, некоторые препарата, также могут быть причиной развития эозинофильного фасциита у некоторых лиц.

У некоторых людей с эозинофильным фасциитом также были обнаружены Borrelia burgdorferi, которые могут быть возможным возбудителем фасциита. Тем не менее, исследователям так и не удалось указать на связь между эозинофильным фасциитом и инфекцией Borrelia.

Borrelia можно определить путем прямого микроскопического исследования образцов тканей или с помощью полимеразной цепной реакции. Положительный ответ от проведения этих тестов может подтолкнуть клинициста к правильной диагностике эозинофильного фасциита.

В пробирке, анализ фибробластов из полученных на биопсии фасций может указать на повышенное производство мРНК коллагена типов I, III, и IV, по сравнению со смежными дермальными фибробластами.

Кроме того, фасциальные фибробласты могут вырабатывать трансформирующий фактор роста бета-I и фактор роста соединительной ткани, которые могут быть основной причиной фиброза.

Дегрануляции эозинофилов могут привести к активации фибробластов.

Дальнейшее изучение эозинофильного фасциита может указать на повышенные уровни трансформирующего фактора роста-бета и интерлейкина 5, которые можно нормализовать кортикостероидной терапией.

 Другие исследования показывает, что фасциальные воспалительные инфильтраты в основном состоят из CD8 + Т-лимфоцитов, макрофагов, эозинофилов, что свидетельствует о возможной цитотоксической иммунной реакции в ответ на наличие возможных инфекционных агентов или факторов из окружающей среды.

И совсем недавно, при проведении других исследований были обнаружены повышенные сывороточные уровни супероксиддисмутазы марганца и тканевого ингибитора металлопротеиназы (ТIMP-1). Уровни TIMP-1 в сыворотке могут также служить в качестве маркера тяжести заболевания.

Эозинофильный фасциит. Фото

Гипопигментация, уплотненя на правой ноге

Уплотнение, склероз и гипопигментация

На фото проявления 2-х недельного эозинофильного фасциита. Эритема, алопеция и уплотнения

Эритема, отек, алопеция и уплотнения

Полный склероз и уплотнения с пятнистой эритемой

Эозинофильный фасциит. Симптомы и проявления

Эозинофильный фасциит имеет внезапное и болезненное начало развития, с последующим отеком ног и с образованием эритематозных площадей.

Это расстройства прогрессирует быстро, в течение от нескольких недель до месяцев, у пациентов может развиться жесткость и уплотнение кожи, в результате чего могут развиться характерные контрактуры в сгибательных областях с нарушением подвижности суставов.

Предплечья, ноги, бедра и туловище страдают чаще всего (в порядке убывания по частоте). Целых 50% пациентов сообщают о том, что именно тяжелая физическая тренировка непосредственно предшествует началу болезни. Недомогание, слабость и лихорадка часто присутствуют у большинства пациентов.

 В одном из исследований, проведенном в 2008 году, исследователи выяснили, что усталость была наиболее распространенным симптомом. Боль и зуд также являются частыми жалобами, но они не так распространены как усталость. Из всех опрошенных пациентов, 62% имели сразу усталость, боль и зуд. Явный артрит встречается у 40% больных.

Физическое обследование

Клиническая картина эозинофильного фасциита проходит через 3 этапа. Некоторые этапы могут присутствовать одновременно и в разных участках тела.

Первый этап представляет собой симметричную, диффузную эритематозную болезненность конечностей, с последующим переходом в отечную стадию, при которой развиваются специфические ямочки.

 Последний этап включает в себя развитие ряби на коже с участками гипопигментации, уплотнений и упругости.

В пострадавших областях, кожа и подкожные ткани сильно связаны друг с другом, у таких пациентов кожа будет тяжело оттягиваться. Хотя конечности страдают чаще всего (88%), у некоторых пациентов может также пострадать туловище.

  • Контрактуры в локтях, запястье, лодыжках, коленях, плечах могут быть обнаружены у 55-75% больных.
  • Кистевой туннельный синдром присутствует у 20% больных.
  • Воспалительный артрит присутствует у целых 40% пациентов.
  • Субклинический миозит присутствует у меньшинства пациентов.
  • В отличие от склеродермии, явление Рейно, аномальные капилляры ногтевого валика и склеродактилия отсутствуют.

Эозинофильный фасциит. Диагностика

Лабораторные анализы

  • При проведении полного анализа крови можно обнаружить эозинофилияю у 80-90% больных. Кроме того, панцитопения, анемия, тромбоцитопения также могут возникнуть на фоне эозинофильного фасциита.
  • Скорость оседания эритроцитов повышается у 60-80% больных эозинофильным фасциитом.
  • Уровни иммуноглобулинов завышены, как правило, это касается поликлонального иммуноглобулина G.
  • Уровни ферментов мышц иногда повышены, особенно альдолазы.
  • Результат анализа на антиядерные антитела иногда положительный.
  • Результат анализа на ревматоидный фактор иногда положительный.

Визуализация

При наличии клинических показаний, МРТ может показывать сигнал высокой интенсивности в фасциях. По мнению некоторых исследователей, эти данные могут быть использованы в определении места биопсии, а также для мониторинга ответа на терапию.

Другие методики

  • При наличии клинических показаний может быть применена электромиограмма.
  • Биопсия

Гистология

Наиболее глубокие изменения, связанные с эозинофильным фасциитом, происходят в поверхностных фасциях, которые могут стать заметно утолщенными, фиброзными и склеротическими. На ранних стадиях, фибриноидный некроз или миксоидная дегенерация могут быть обнаруженны.

Фиброз распространяется в перегородках из подкожного жира, который завлекает жир в пересекающиеся фиброзные полосы. Фиброзный процесс также может распространиться в нижние слои дермы и в мускулатуру.

 В мышцах могут быть обнаруженны точечные некротические процессы и вырождение тканей.

Воспалительный инфильтрат, как правило, состоит из лимфоцитов, гистиоцитов, плазматических клеток и эозинофилов. Воспалительный инфильтрат можно обнаружить в низких слоях дермы, в перегородках и в мышцах.

Эозинофильный фасциит. Лечение

Многие случаи эозинофильного фасциита реагируют на кортикостероиды (88%, из них 25% достигает полного ответа), хотя в некоторых случаях может произойти спонтанное излечение. Полное восстановление может занять до 1-3 лет. Лучший ответ достигается при введении высоких доз кортикостероидов, особенно если терапия иницируется на ранних этапах болезни.

В литературе также были обнаружены сообщения, что некоторые лица вообще не отвечали на кортикостероидную терапию и таким людям назначались дополнительные терапии.

Такие дополнительные лекарства включают гидроксихлорохин, колхицин, циметидин, циклоспорин, азатиоприн, метотрексат. Также, уже сегодня доступны новые препараты, которые можно использовать в качестве добавок к кортикостероидам или в качестве монотерапевтических средств. Эти препараты включают инфликсимаб, циклофосфамид, дапсона, ретиноидоподобный UVA1 и псорален плюс UVA (PUVA).

  • В одном из исследований, в которых принимали участия три человека с стероид-устойчивым эозинофильным фасциитом, все пациенты показали улучшение в уплотнении кожи и в тяжести контрактур суставов после применения инфликсимаба в дозе 3 мг/кг (на протяжении 8 недель).
  • Хирургическое вмешательство
  • Хирургическая декомпрессия кистевого туннельного синдрома может потребоваться для некоторых пациентов с эозинофильным фасциитом.

Эозинофильный фасциит. Осложнения

Апластическая анемия и другие формы миелодисплазий могут осложнить эозинофильный фасциит. Некоторые исследователи выступают за анализ костного мозга у всех больных эозинофильным фасциитом.

Другие недавние исследования указывают на связь между эозинофильным фасциитом и множественной миеломой, истинной полицитемией, периферической Т-клеточной лимфомой, иммуноглобулиновой нефропатией, и идиопатической гиперкальциемией.

Эозинофильный фасциит. Прогноз

Конечная стадия фиброзного процесса приводит к развитию существенных проблем из-за склероза кожи и контрактур суставов. Кроме того, артрит, невропатии, дерматомиозит также могут присутствовать у некоторых пациентов.

У 10% пациентов может развиться миелодисплазия, например апластическая анемия, которая предвещает плохой прогноз.

Однако, в некоторых случаях возможно спонтанное выздоровление, а если оно и не произойдет, то лечение кортикостероидами или другими, уже описанными агентами, сможет привести к восстановлению.

В целом, прогноз для пациентов с эозинофильным фасциитом хороший. Большинство пациентов могут ожидать на частичное или полное выздоровление.

Источник:

Диффузный фасциит и его особенности

Диффузный (эозинофильный) фасциит, или болезнь Шульмана – относительно редкое заболевание соединительной ткани, характеризующееся поражением глубокой фасции, подкожной клетчатки, мышц, дермы. Количество описанных случаев заболевания невелико, ввиду подробного описания, врачи собрали достаточно информации о клинической картине фасциита. В мире описано более ста случаев болезни.

Для болезни типично уплотнение эпидермиса кожи, отеки, боли в суставах и мышцах. Для лабораторной диагностики применяются сложные лабораторные исследования. Лечение преимущественно медикаментозное.

Общее описание

Диффузный фасциит – патология соединительной ткани с поражением кожи, подкожной клетчатки, мышц. Протекает на фоне эозинофилии (повышение числа эозинов в крови), гипергаммаглобулинемии (повышение в крови гамма-глобулина).

Болезнь названа по имени американского врача, исследователя ревматизма Шульмана, учёный в 1970-х годах выделил заболевание в отдельную форму.

Редкость заболевания поразительна: отечественная наука сталкивалась лишь с несколькими случаями.

Болеют преимущественно мужчины в возрасте от 25 до 60 лет. У женщин болезнь Шульмана встречается приблизительно в два раза реже.

Начинается заболевание с общих симптомов, многие пациенты не подозревают развитие диффузного фасциита. Специфические симптомы появляются постепенно.

Многие терапевты склонны считать, что у пациента развивается системная склеродермия либо прочее аутоиммунное заболевание.

Причины болезни

Причины эозинофильного фасциита изучены недостаточно ввиду редкости. Недостаточно изучены основные факторы риска заболевания. Известно, что эозинофильный фасциит развивается в результате действия перечисленных факторов.

  1. Чрезмерные нагрузки, в частности, подъем тяжестей. Спортсмены, практикующие виды спорта с чрезмерными силовыми нагрузками, входят в группу риска.
  2. Хирургические операции.
  3. Аллергии.
  4. Острые бактериальные и вирусные заболевания.
  5. Частые переохлаждения.
  6. Травмы, включая возникающие во время спортивных тренировок.
  7. Стрессы, нервное перенапряжение.

Немалое значение имеет генетический фактор. Избранныее врачи указывают, что болезнь Шульмана развивается у больных, чьи родственники болели склеродермией очагового типа, диабетом или ревматоидным артритом. Присутствует связь между указанным заболеванием и заболеваниями крови – тромбоцитопенией, лимфолейкозом, лимфогранулематозом.

Отдельные аутоиммунные патологии (лимфогранулематоз, полимиозит, синдром Съегрена, тиреоидит) способствуют развитию заболевания. Механизм развития кроется, по-видимому, в особенностях работы иммунной системы: она становится агрессивной по отношению к клеткам собственного организма.

Подтверждением аутоиммунного механизма развития болезни Шульмана служит анализ крови. У больных отмечается повышение в крови количества иммуноглобулина, гамма-глобулина. Воспаление глубоких фасций, образование воспалительного инфильтрата связано с аутоиммунной реакцией. Упомянутые воспалительные инфильтраты содержат эозинофилы, способствующие трансформации образований в фиброз.

Источник: https://cmiac.ru/kosti-i-sustavy/eozinofilnyj-diffuznyj-fastsiit-foto-i-lechenie.html

Проявления и терапия диффузного эозинофильного фасциита

Диффузный фасциит симптомы лечение. Эозинофильный диффузный фасциит

Диффузный эозинофильный фасциит (болезнь Шульмана) – диффузный патологический процесс в соединительной ткани, который характеризуется повреждением глубоких фасций, мышцечной ткани, подкожной клетчатки, кожных покровов и протекает на фоне эозинофилии и гипергаммаглобулинемии.

Эта патология относится к группе коллагенозов, сопровождающихся первоначальным воспалением в фасции и дальнейшими склеродермообразными трансформациями кожи, подкожной клетчатки и мышечных волокон.

Болезнь названа в честь американского ревматолога L.E. Schulman, который ее выделил в нозологическую единицу из подгруппы системной склеродермии.

Считается редкой — в мировой практике есть описания всего лишь полутора сотни  аналогичных наблюдений, в отечественной ревматологии – единицы.

Она поражает главным образом возрастную категорию 25-60 лет, мужской пол поражается в два раза чаще женского.

Этиология

Этиологические факторы патологического процесса до настоящего времени окончательно не изучены. Ученые установили, что до первичного проявления зачастую предшествуют:

  • излишние физнагрузки;
  • оперативные вмешательства;
  • травмирования;
  • аллергии;
  • острые инфекционные процессы в организме;
  • воздействия длительных низких температур;
  • психо-эмоциональное перенапряжение.

Также в стадии разработки роль наследственной предрасположенности, особенно, когда имеются среди близких родственников диагнозы РА, сахарного диабета, очаговой склеродермии.

https://www.youtube.com/watch?v=GzxmBhFc3RU

Также была выявлена связь с патологиями системы крови, болезнью Шегрена, полимиозитом, аутоиммунным тиреоидитом.

Патогенез связан с расстройствами иммунитета, поскольку в крови найдены в большом количестве гаммаглобулины и иммуноглобулины (особенно IgG), циркулирующие иммунокомплексы, а в глубоких фасциях и мышцах обнаружены аутоиммунное воспаление.

Морфоосновой патологического процесса выступает формирование воспалительных инфильтраций, пропитанных эозинофилами, трансформирующихся в фиброз.

Симптоматическая картина

ДЭФ начинается остро либо подостро вследствие действия провоцирующих факторов. Первоначально проявляются неспецифические признаки: недомогание, небольшое повышение температуры, боли в мышцах и суставах.

Далее постепенно либо резко формируется плотный болезненный «подушкоподобная» отечность дермы дистальных частей рук и ног.

Редко отечность переходит на лицевую и шейную поверхность, пальцы, бедренную область и туловище.

Очаги имеют симметричное либо ассиметричное расположение, бывают одиночными либо многочисленными. В зоне уплотнений кожа натягивается, имеет лоснящийся вид, во время разгибания конечностей и натягивания кожного покрова появляется симптом «апельсиновой корочки».

Больные жалуются на жжение, зудящее чувство, стягивание кожных покровов. На поврежденных участках появляется очаговое либо диффузное гиперпигментирование, кератоз.

Из-за перехода патологического повреждения на сухожильно-мышечный аппарат и синовиальные сумки клиника дополняется сгибательными контрактурами фаланг рук, колен, локтей, и плеча, моно- либо полиартритом, синдромом запястного канала.

Эти повреждения ведут к ограничению движений, затруднению во время ходьбы, подъеме по лестнице, поднятия рук и др.

Диагностирование

Редкая встречаемость затрудняет правильное диагностирование патологического процесса, поэтому при малейшем подозрении следует пациента направить на консультацию к ревматологу. А поскольку в клинической картине есть признаки, сходные с  таковыми при кожных заболеваниях, рекомендуется пациента проконсультировать и у дерматолога.

Параллельно с клиническими проявлениями, огромное значение в диагностировании придают лабораторным исследованиям:

  • эозинофилия;
  • гиперα2— и γ-глобулинемия;
  • повышение СОЭ;
  • увеличение концентрации фибриногена, серомукоида, церулоплазмина;
  • иммуноглобулины G и М;
  • СРБ;
  • ЦИК и пр.

Иногда наблюдаются противоядерные антитела, АНФ и РФ.

Основу диагностирования составляет анализ биоптата кожи, мышц и фасции. Морфокартина представлена трансформациями в тканях в виде фасциального утолщения и отечности, периваскулярного накоплением лимфоцитарных, гистиоцитарных и эозинофильных клеток. На позднем этапе характерно преобладание склеротического процесса и гиалиноза.

Лечебные мероприятия

Лечению характерна длительность комплексность. Для снятия воспалительной реакции показаны глюкокортикостероидные препараты, в некоторых вариантах их сочетают с НПВП, блокаторами Н-рецепторов.

В более тяжелых вариантах прибегают к терапии цитостатическими препаратами, а в случае фиброзирования – Д-пеницилламином. Также потребуется экскопоральное гемокорректирование.

Местное антивоспалительное и противофиброзирующее лечение предусматривает димексидные аппликации, фонофорез с трилоном В. В период ремиссии дополняют курсами массажа и лечебной физкультурой, диатермией, лечебными ваннами.

Источник: https://nashynogi.ru/raznoe/proyavleniya-i-terapiya-diffuznogo-eozinofilnogo-fasciita.html

Эозинофильный фасциит. Симптомы, диагностика, лечение

Диффузный фасциит симптомы лечение. Эозинофильный диффузный фасциит

Эозинофильный фасциит – идиопатическое, фиброзное расстройство с гистологическими признаками фасциального фиброза.

 Эозинофильный фасциит – острое болезненное расстройство, которое проявляется в виде сильного опухания конечностей с развитием кожного фиброза. Контрактуры суставов, артриты, невропатии и дерматомиозит также могут проявляться у некоторых лиц с эозинофильным фасцитом.

 Многие исследователи считают эозинофильный фасциит вариантом другого кожного заболевания – морфеа, а другие считают его совсем отдельным заболеванием.

Диффузный фасциит и его особенности

Диффузный фасциит симптомы лечение. Эозинофильный диффузный фасциит

Диффузный (эозинофильный) фасциит, или болезнь Шульмана – относительно редкое заболевание соединительной ткани, характеризующееся поражением глубокой фасции, подкожной клетчатки, мышц, дермы. Количество описанных случаев заболевания невелико, ввиду подробного описания, врачи собрали достаточно информации о клинической картине фасциита. В мире описано более ста случаев болезни.

Для болезни типично уплотнение эпидермиса кожи, отеки, боли в суставах и мышцах. Для лабораторной диагностики применяются сложные лабораторные исследования. Лечение преимущественно медикаментозное.

Признаки диффузного фасциита

Картина симптомов болезни характерна наличием уплотнения мягких тканей рук и ног. Нарушается их двигательная активность. Развиваются сгибательные контрактуры в суставах пальцев.

Сгибательная контрактура приобретает вид нарушения разгибания сустава в отличие от разгибательной контрактуры, когда сустав сложно сгибать.

Диффузный фасциит прогрессирует остро – через несколько дней после действия провоцирующих факторов.

Сначала больного беспокоит общее недомогание, повышенная температура, боль в суставах и мышцах. На неблагоприятном фоне развивается болезненный отёк дистального отдела конечностей. Поражаются стопы, голени, бёдра, туловище. Редко отёк распространяется на пальцы, шею, туловище. Одновременно появляется ощущение стягивания кожи, зуд.

Движения в руках и ногах ограничены. Человек ощущает резкую слабость при подъёме по лестнице. В нижних конечностях и туловище возникает боль.

Обычно в начале заболевания структура кожи остается неизменной. Однако в местах развития уплотнений она натягивается, становится болезненной. Изредка верхний слой отличается повышенной пигментацией. При максимальном натяжении кожи на внутренних поверхностях бедра и плеч появляется синдром апельсиновой корки.

Исследование суставов показывает, что сочленения не изменены. При развитии болезни не обнаруживается артрит. Однако больных беспокоит боль в суставах, ошибочно принимаемая за воспаление. Выдвигаются жалобы на боль в мышцах. Однако клинических признаков миозита не обнаруживается.

Клинически не обнаруживается и поражение внутренних органов, нарушение питания суставов. Сказанное отличает фасциит от системной склеродермии. Больного беспокоит иногда повышение температуры до субфебрильных значений.

Лабораторные показатели крови

  • Увеличение эозинофилии;
  • Увеличение количества гамма-глобулина;
  • Повышение скорости оседания эритроцитов до 20-30 мм в час у половины больных.

    Иногда СОЭ увеличивается до 40 и даже 50 мм в час;

  • Повышение С-реактивного белка;
  • Биохимические нарушения в виде повышения фибриногена, церулоплазмина;
  • Повышается уровень иммуноглобулинов (незначительно).

Прогноз заболевания благоприятный. Если рано начато лечение, симптомы болезни полностью исчезают либо наступает ремиссия.

Особенности диагностики болезни

Своевременное распознавание заболевания затруднено ввиду редкости болезни. Однако больные с подозрением на эозинофильный фасциит направляются к ревматологу для углубленного анализа. Иногда требуется осмотр дерматолога для исключения заболеваний кожи.

Большое значение имеет наличие апельсиновой корки на коже, ограничение двигательной активности. Диагностическое значение показывает биохимический анализ кожи с верификацией данных гамма-глобулина, СОЭ, фибриногена. Положительный ревматоидный фактор заставляет думать о наличии болезни Шульмана.

Иногда пациенту ошибочно ставится диагноз «системная склеродермия», «тендовагинит» или «ревматоидный артрит». Это связано с недостаточной квалификацией врача и недостаточной изученностью заболевания. Поэтому важна дифференциальная диагностика: болезнь требуется отличать от системной склеродермии, подобных синдромов. Главные отличительные черты болезни Шульмана:

  • Отсутствие синдрома Рейно;
  • Отсутствие плотного отёка пальцев рук и кистей;
  • При системной склеродермии у больного поражаются лёгкие и пищевод;
  • При склеродермии Бушке развивается плотный отёк верхней части туловища. Характерное для эозинофильного фасциита поражение фасций отсутствует;
  • При тендовагините поражение сустава несимметричное, в отличие от эозинофильного фасциита.

Решающее значение для диагностики имеет биопсия кожи, мышц, мышечных фасций.

Особенности лечения

Диффузный фасциит лечится особенно эффективно на ранних стадиях. Важно своевременно обнаружить болезнь. Запоздалое лечение менее эффективно. Однако возможно добиться стойкого эффекта благодаря длительному, комплексному лечению.

В терапии диффузного фасциита ведущее место имеет применение глюкокортикостероидов. В первую очередь, Преднизолон. В редких случаях назначаются большие (60 мг и больше) дозы препарата.

Назначение Преднизолона – длительное, до снижения активности патологического процесса. Препарат полагается принимать до снижения объективных и субъективных признаков болезни.

Известны случаи приёма Преднизолона длительно – до восьми лет.

Применение нестероидных противовоспалительных препаратов не даёт необходимой эффективности, в большинстве случаев не назначаются. Иногда препараты назначают в комбинации с Преднизолоном.

Наиболее эффективный препарат группы – Циметидин. Дополнительно назначаются цитостатики (Азатиоприн). При выраженном фиброзе назначают D-пеницилламин.

Дозировка цитостатиков – до 150 миллиграммов в сутки, а Д-пенициллин назначается до 600 мг в сутки.

При корректном назначении терапевтических мер, правильном выполнении больным рекомендаций врача патологические симптомы пропадают. Пациенты чувствуют облегчение состояния и заметное улучшение активных движений в суставах.

Показана местная противовоспалительная и противофиброзирующая терапия. Используют аппликации диметилсульфоксида, фонофорез Трилона Б. При условии, что активность патологического процесса снижена, применяют лечебную физкультуру и массаж. Лечебные теплые ванны способствуют улучшению состояния пациентов.

Только при неэффективности лечебных мероприятий показана гемосорбция. При этом из крови больного удаляются токсины, вредные белки, антигены и прочие агенты.

В ходе процедуры из вены пациента осуществляется забор крови, которая поступает в ёмкость с сорбентом. Чужеродные вещества потом оседают, очищенная кровь вводится назад.

Метод проявляет недостатки: риск возникновения коллаптоидного состояния и озноба.

При диффузном фасциите показаны аппликации Димексида. Препарат обладает указанным спектром действия:

  • Иммунодепрессивное;
  • Антибактериальное;
  • Антифиброзное;
  • Местное обезболивающее;
  • Фибринолитическое.

Для аппликаций применяют раствор в концентрации 30-50 процентов. Время процедуры не превышает часа. Димексид не применяется во время беременности, при глаукоме, катаракте, при почечной или печёночной недостаточности.

Известны случаи спонтанного выздоровления от заболевания. При этом больные не обращались за врачебной помощью. Однако менее благоприятные варианты течения болезни приводили к формированию стойких контрактур суставов. Работоспособность человека снижалась.

Отдельные редчайшие случаи характеризовались упорным течением болезни с прогрессирующей утратой мышечной силы и развитием деформаций суставов.

По-видимому, в описанных случаях играет роль степень реакции иммунной системы и взаимодействие с клетками и тканями организма.

Профилактические мероприятия относительно заболевания не разработаны. Это связано с неясной этиологической картинной болезни.

Источник: https://OtNogi.ru/bolezn/drugie/lechenie-diffuznogo-fasciita.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.